Ce este craniostenoza (craniosinostoza)?
Craniostenoza este o malformație congenitală datorată fuzionării premature a uneia sau mai multor suturi ale oaselor craniene la nou-născuti, înainte ca dezvoltarea creierului să fie completă.
Neurocraniul – partea craniului care protejează creierul – este format din 7 oase plate unite prin articulații speciale care poartă denumirea de suturi craniene. La nivelul neurocraniului avem suturi: între cele doua oase frontale, între osul frontal și cel parietal, între cele două oase parietale și intre osul parietal si osul occipital. La naștere copilul are oasele capului flexibile și rolul suturilor este de a permite oaselor capului să se suprapună la nivelul lor pentru a permite trecerea prin canalul vaginal.
Ulterior rolul acestor suturi este de a permite creșterea creierului copilului în interiorul cutiei craniene. Fontanela – spațiul format la întâlnirea oaselor craniene și care se simte moale la palpare în creștetul nou-născutului se închide în jurul vârstei de 2 ani, pentru a permite creierului să se dezvolte în toată această perioadă. De aceea și suturile ramân flexibile până când oasele craniului se vor suda. Orice presiune la nivelul suturii va produce o anomalie în creșterea corectă a oaselor capului.
Circumferința capului nou-născutului este de aproximativ 35 cm la naștere și crește la 50 cm în jurul vârstei de 3 ani (circumferința medie a capului unui adult este cu doar 5 cm mai mare). Această creștere rapidă a volumului creierului postnatal este posibilă tocmai pentru că oasele capului nu sunt fuzionate la naștere. Cresterea cutiei craniene se face pe seama dezvoltarii creierului si se produce la nivelul suturilor, pe care osul creste perpendicular.
Anomaliile formei capului sunt o preocupare frecventă a părinților. Recunoașterea și evaluarea adecvată sunt importante pentru tratamentul craniostenozelor.
Craniostenozele se formează din viața intrauterină și sunt sesizate cel mai frecvent la naștere când se observă că forma capului nou-născutului este anormală.
Cum se clasifică?
In functie de sutura afectată și deformarea capului copilului:
- Scafocefalie: atunci când capul este alungit antero-posterior și aplatizat lateral;
- Trigonocefalie: când fruntea are aspect triunghiular
- Plagiocefalie anterioară: când fruntea este aplatizată unilateral iar arcada supraorbitară este infundată de aceeași parte
- Plagiocefalie posterioară: când craniul este aplatizat în zona occipitală ( partea din spate a capului)
- Brahicefalie: când capul este aplatizat antero-posterior, având formă sferică
În funcție de numărul de suturi fuzionate:
- Simple, non sindromice -când este afectată o singură sutură
- Complexe, sindromice – când sunt afectate mai multe suturi; care pot avea ca și cauză sindroame genetice – sindromul Crouzon, Apert, Pfeiffer, Saethre–Chotzen, etc.
- Secundare – apar în: mucopolisarcoidoze (sindrom Hurler, Morquio), sau afecțiuni metabolice (richetioze, hipertiroidism), sau afecțiuni hematologice (talasemie, policitemia vera), sau medicamentoase (valproat, acid retinoic), neurologice (hidrocefalii tratate cu drenaj, microcranii)
Cele mai frecvente sunt cele simple, non sindromice, izolate.
Cum se manifestă? Simptome
Cel mai comun mod de prezentare al unui anevrism cerebral este ruperea acestuia, și producerea unei condiții grave: hemoragie subarahnoidiană anevrismală. O astfel de hemoragie subarahnoidiană se manifestă printr-o cefalee extrem de violentă, descrisă de pacient ca cea mai puternică durere de cap din viața sa. Poate fi asociată cu o pierdere a cunoștintei pentru câteva minute sau chiar mai mult. Pot fi prezente crize de epilepsie, deficite neurologice, meningism și comă.
20% dintre pacienții care suferă o ruptură anevrismală decedează înainte să ajungă la spital, iar 20-40% decedează în ciuda celui mai bun tratament posibil, incluzând tratamentul chirurgical și de reanimare. Numai 40-50% vor supraviețui unei astfel de rupturi anevrismale.
Uneori, anevrismele cerebrale cresc în dimensiuni, fără să se rupă; apăsând pe structurile cerebrale învecinate, pot determina deficite neurologice focale, paralizii de nervi cranieni și crize de epilepsie. Din păcate, acest tip de prezentare este mult mai rar, prognosticul fiind mult mai bun dacă sunt tratate înainte să se rupă.
Diagnostic și tratament
Cum se stabilește diagnosticul?
Diagnosticul se pune după o simplă examinare a capului copilului, medicul neurochirurg observand diformități sau asimetrii la nivelul neuro și viscerocraniului, precum și dacă au apărut ”creste” osoase la nivelul suturilor. Aceste simptome pot fi vizibile chiar la naștere sau în primele luni de viață și progresează pe măsură ce copilul crește ca vârstă. În cazul în care suturile sunt fuzionate, capul copilului crește lent, fuzionarea suturii sau suturilor nepermițănd această creștere. Se măsoară circumferința capului bebelușului și se compară cu graficele specifice vârstei. Uneori este necesar un control oftalmologic pentru a se depista eventualitatea unei presiuni intracraniene. Dacă craniostenoza este asociată cu alte afecțiuni, pot fi afectate și mânutele și picioarele copilului, de aceea și ele sunt supuse unui examen amănunțit.
Diagnosticul și intervenția chirurgicală făcute cât mai timpuriu, în primul an de viata, sunt esentiale deoarece oasele sunt încă moi și pliabile, iar creierul va avea suficient timp pentru a recupera cresterea.
Intervenția chirurgicală constă în realizarea unei craniotomii pentru reconstrucție a neurocraniului. Se îndepărtează porțiunea osoasă care închide sutura și se repoziționează oasele craniului pentru a corecta forma anormală a craniului. Se reduce astfel presiunea asupra creierului și se creează spațiu pentru dezvoltarea lui, se îmbunătățeste aspectul cosmetic al capului copilului.
Operația este efectuată de un neurochirurg cu experiență în neurochirurgia pediatrică și constă în:
- Proceduri la nivelul suturilor – în principiu rezectii
- Proceduri la nivelul boltei craniene – remodelări
- Proceduri la nivelul orbitelor
În funcție de vârsta bebelușului căruia i s-a pus diagnosticul Craniostenoza, interventia chirurgicală se poate efectua endoscopic sau prin chirurgie deschisă.
- Chirurgie endoscopică – este o procedură chirurgicală minim-invazivă. Neurochirurgul introduce printr-o incizie mică la nivelul scalpului și craniului copilului un endoscop ( un tub special cu o cameră la capatul lui) cu ajutorul căruia deschide sutura afectată. Procedura este folosită la bebelusii cu vârsta de pâna la 6 luni, dar în anumite situații poate fi făcută și până la vârsta de 8 luni.
- Chirurgie deschisă – în general, acest tip de operație este indicată în cazul copiilor cu varsta mai mare de 6 luni. Neurochirurgul va face o incizie la nivel scalpului și craniului și va remodela forma și poziția oaselor capului, dând astfel creierului posibilitatea sa se dezvolte și să crească normal.
Când nu este corectată la timp, craniostenoza poate da complicații:
- Cresterea tensiunii intracraniene;
- Cefalee (durere de cap);
- Vărsaturi;
- Tulburări de comportament;
- Diminuarea functiilor cognitive;
- retard mintal;
- retard motor;
- asimetrie facială;
- afecțiuni oftalmologice (exoftalmie – proeminența globilor oculari în afara orbitei, strabism -privirea incrucisata, tulburări ale vederii binoculare, scăderea acuitatii vizuale pana la pierderea vederii
- tulburări endocrine
De aceea, pentru a se interveni cât mai precoce și pentru a se evita aceste complicații importante, dacă părintele sau medicul pediatru constată sau suspicionează o formă neobișnuită a capului copilului, recomandarea este un consult la un medic neurochirurg specializat în neurochirurgia pediatrică.
Am fost diagnosticat cu anevrism cerebral. Ce fac? Care sunt opțiunile de tratament?
Pacientul care a fost diagnosticat cu anevrism cerebral nerupt este orientat către neurochirurg. Jumătate din anevrismele nerupte se vor rupe la un moment dat în evoluția lor. Riscul de ruptură este de 1-2% pe an; acesta este suficient de mic încât pacientul să nu fie îngrijorat peste măsură că nu va fi văzut la timp în consultație de neurochirug, însă suficient de mare încât să înțeleagă că o consultație neurochirurgicală se impune.
Cunoscând acest risc, atât pacientul, cât și neurochirurgul sunt conștienți că o anumită forma de tratament este necesară. Pentru tratamentul anevrismelor nerupte, pacientul va fi văzut în consultație de către neurochirurg, care va evalua (în funcție de dimensiunile anevrismului, de forma acestuia, de factorii de risc și de vârsta pacientului) ce tratament medical este optim. Astfel, poate fi propus un tratament chirurgical, un tratament endovascular sau uneori o simplă supraveghere, dacă anevrismul este foarte mic, de exemplu. Pentru anevrismele rupte nu există această ultimă opțiune.
Cum mă pot programa la un consult la Dr. Sergiu Stoica?
Pentru ca suntem contactati zilnica de o multimer de pacienti, majoritatea dintre acestia nefiind pacienti care sa aiba nevoie de o interventie chirurgicala, am stability o metoda de triere a solicitarilor trimise printr-o aplicatie on-line. Astfel, Dr Stoica si echipa dansului evalueaza zilnic cazurile trimise iar pacientii care au nevoie de o interventie chirurgicala vor fi contactati in maxim 24 h pentru programarea consultatiei. Daca patologia nu tine de competenta noastra, pacientul va primi recomandari din partea Dr. Stoica Sergiu, scrise – e-mail sau telefonic prin Dr. Pavel Sebastian, medic rezident neurochirurg.
Aplicatia on-line se poate gasi la urmatorul link – documente.braininstitute.ro, unde este necesar sa incarcati următoarele documente medicale:
- conținutul integral al cd-ului/memory stick- ului cu imaginile RMN efectuat cu substanță de contrast, arhivate în zip sau rar ( investigația să nu fie mai veche de 90 de zile)
- raportul imagistic (interpretarea RMN-ului făcut)
- audiograma/evaluare vestibulara (efectuate recent)
- doar în cazul în care a fost făcută deja o intervenție chirurgicală:
- biletul de externare de la operație
- rezultatul de la laboratorul anatomopatologic
- RMN preoperator
- RMN postoperator
- detalii despre tratamentul oncologic urmat (dacă a fost cazul)
împreună cu informațiile despre:
- debutul afecțiunii,
- cum a evoluat în timp afecțiunea – tot istoricul
- simptomele actuale
- număr de telefon de contact/adresa de e-mail.
Documentele medicale, informațiile despre debutul afecțiunii, istoricul ei, simptomele actuale și numărul de telefon de contact pot fi aduse si personal la BRAIN Institute în strada Tony Bulandra nr.27, sector 2, București, Spitalul Monza, etajul al 5-lea.
Dr. Sergiu Stoica oferă consultații marți, între orele 14.00-16.00, insa pentru cazurile urgente poate oferi o consultatie in orice zi lucratoare. Pentru informatii aditionale, ne puteti contacta telefonic de luni până vineri între orele 9.00-17.00 la numărul de telefon 0219968, pe mail la adresa nch@braininstitute.ro.
Tratamentul craniostenozei la BRAIN Institute
ABORDAREA MULTIDISCIPLINARĂ
Credem că cele mai bune rezultate se obțin prin munca în echipă. Medicina modernă se bazează pe această noțiune, de muncă în echipă, de tratament multidisciplinar. Epoca în care un pacient înseamnă o boală, un doctor, și o operație a apus de mult; în zilele noastre, operația este doar o verigă dintr-un lanț întreg de gesturi și proceduri diagnostice și terapeutice al cărui scop este salvarea sau îmbunătățirea vieții pacientului.
Punând pacientul în centrul preocupărilor noastre, este firesc să adunăm pentru fiecare caz în parte o echipă de specialiști din variate domenii medicale care își aduc, cu toții, contribuția la rezultatul final. Se creează astfel adevărate parteneriate strategice, prin care încercăm să acoperim cât mai complet întregul spectru de patologii cu implicare neurochirurgicală și să răspundem tuturor nevoilor pacienților.
Colaborăm cu medici din toate specialitățile medicale și chirurgicale, în funcție de caz, însă unele dintre aceste colaborări sunt deosebit de importante și, de aceea, le-am denumit parteneriate strategice.
AM ACCEPTAT INTERVENȚIA CHIRURGICALĂ. CE SE ÎNTÂMPLĂ ACUM? ÎNAINTE DE INTERNARE
Dacă pacientul are indicație chirurgicală și acceptă acest lucru, îi va fi propusă o dată a operației; ne străduim să găsim data optimă atât pentru pacient, cât și pentru echipa medicală.
Echipa medicală este compusă din neurochirurg, neuroradiolog interventionist, medic neuroanestezist.
Pacientul va fi informat despre detaliile de costuri privind intervenția și investigațiile preoperatorii ( plata cu card sau plată prin ordin de plată).
Pacientul va informa echipa BRAIN Institute dacă urmează tratament cu anticoagulant sau antiagregant plachetar ( aspirină, aspenter, etc), acest tratament trebuie oprit cu 5 zile înainte de data stabilită pentru intervenție.
Pacientul primește lista analizelor care trebuie efectuate pentru consultul preanestezic. Acestea pot fi făcute la Spitalul Monza în ziua consultului preanestezic, dar și înainte, în alte unități medicale, mai ales dacă pacientul vine din altă localitate și îi este mai simplu să facă investigațiile în localitatea de domiciliu, sau mai aproape de aceasta.
Cu 2 zile inaintea intervenției se vor face, analizele și investigațiile preoperatorii dacă nu au fost făcute până atunci, consultul preanestezic. Acestea vor necesita ca pacientul să-și aloce aproximativ jumătate de zi și anume prima parte a zilei.
În dimineața zilei în care este consultul preanestezic, pacientul se prezintă la Spitalul Monza, strada Tony Bulandra nr.27, București, la ora 7.00:
- fără să bea lichide,
- fără să mănânce și
- fără să se spele pe dinți.
Se face recoltarea analizelor de sânge pentru analizele preoperatorii, EKG, investigații radiologie și investigațiile de cardiologie dacă este cazul.
Urmează o perioadă de așteptare pâna la ora la care este stabilit consultul preanestezic în care pacientul poate mânca, poate bea și își poate face igiena orală.
Există situații când consultul anestezic poate fi intârziat, sunt situații când în blocul operator durata intervenției chirurgicale la care este prezent medicului anestezist se prelungește, sau situații când sunt urgențe cu pacienții deja internați. Colegele noastre din recepție vă vor informa când sunt astfel de cazuri.
La consultul preanestestezic, medicul anestezist va întreabă despre istoricul medical, despre alte afecțiuni cunoscute, despre afecțiunile altor membri din familie ( părinți, frați), despre medicația pentru alte afecțiuni.
După sau înaintea consultului preanestezic poate avea loc și consultul cu medicul care va efectua intervenția chirurgicală, dacă din motive care țin de starea pacientului, de dificultățile de deplasare ale acestuia, comunicarea s-a făcut până la acel moment doar telefonic sau doar pe mail.
La consultul fizic vor fi încă odată explicați toți pașii, se vor răspunde încă odata la toate întrebările pacientului și familiei legate de intervenția chirurgicală.
După finalizarea consulturilor, pacientul, dacă este din București va aștepta aflarea rezultatului la domiciliu, evitând orice deplasare, iar dacă este din provincie, va aștepta la hotel aflarea rezultatului.
În situațiile în care pacientul este mai în vârstă sau se știe că are și alte afecțiuni, altele decât cea pentru care se va face intervenția chirurgicală, consultul preanestezic se va face mai devreme de 2 zile înaintea intervenției.
În acest caz se vor face la indicația medicului anestezist și alte investigații și consulturi medicale la specialitate necesare. Data intervenției chirurgicale poate fi amânată până sunt efectuate toate aceste investigații și toate aceste consulturi la medicii specialiști. După ce medicul anestezist are acces la toate aceste rezultate și la toate rapoartele medicale ale pacientului se va stabili data optima pentru realizarea intervenție și, în caz că este nevoie de echipe pluridisciplinare, echipa medicală se va asigura de prezența la intervenție a altor medici specialiști de care este nevoie conform nevoilor medicale ale pacientului.
INTERNAREA
Pacientul este internat in ziua premergatoare operației. Durata medie de internare este de 5 zile (4 nopți). Pentru internare pacientul va aduce:
- biletul de trimitere de la medicul de familie,
- cardul de sănătate,
- cartea de identitate,
- tot dosarul medical,
- adeverința de salariat pentru cei care au nevoie de concediu medical,
- haine de schimb,
- produse de igienă personală,
- medicamentele pentru alte afecțiuni, dacă este cazul.
Dupa internare, pacientul va avea de completat consimtamintele pentru anestezie si interventia chirurgicala, chestionarul preanestezic si va avea loc de asemenea si consultul preanestezic, dupa revizuirea de catre Dr Anca Visan a intregului set de investigatii medicale. Ulterior va avea loc si o evaluare Neurologica detaliata efectuata de catre unul dintre medicii rezidenti (Dr Sebastian Pavel, Dr Toma Bichir), iar pacientul va primi ultimele lamuriri legate de interventia chirurgicala.
INTERVENȚIA
Bebelușul nu va fi hrănit cu nimic după miezul nopți înainte de intervenție. Știm foarte bine că există un anumit nivel de anxietate al părintelui și nu trebuie decât să fim anunțați; putem găsi o soluție la această anxietate, normală de altfel înaintea oricărei operații.
Dimineața, bebelușul este luat de o asistentă medicală și dus în sala de operații. Apoi, va fi adormit de către anestezist în sala de operatii. Operația se desfășoară sub anestezie generală, echipa chirurgicală va începe poziționarea pacientului pe masă și instalarea câmpurilor operatorii.
Oricare ar fi soluțiile propuse, echipa noastră folosește atât tehnologie de ultimă generație, cât și tehnici operatorii minim invazive –învățate de neurochirurgii noștri în clinici de renume din lume, pe parcursul a ani de zile.
CE SE ÎNTÂMPLĂ DUPĂ INTERVENȚIA CHIRURGICALĂ?
După operație, bebelușul este trezit în sala de operații și apoi transferat în secția de Terapie Intensivă, unde este supravegheat continuu și este permis accesul părintelui aparținător.
Se continuă monitorizarea atentă a constantelor vitale și se efectuează o serie de analize. O echipă formată din asistente și medici supraspecializați în terapia neurochirurgicală, cu o experiență în domeniu considerabilă, urmărește minut cu minut evoluția copilului, adaptând permanent gesturile terapeutice la starea acestuia.
A doua zi bebelușul este mutat pe secția de neurochirurgie și supravegherea pe secție este efectuată, de asemenea, de personal supraspecializat în domeniu, cu o mare experiență, care exercită o urmărire atentă și precis orientată pe grafice specifice ale evoluției pacienților. Timpul de răspuns și de rezolvare, în cazul unei urgențe, este astfel minim.
Deoarece intervenția este minim invazivă, timpul de spitalizare este redus.
EXTERNAREA
La momentul externării familia primește biletul de externare, cu toate detaliile despre intervenția efectuată, medicația primită în timpul internării și medicația recomandată pentru perioada următoare, dosarul medical adus la internare, rezultatele analizelor și investigațiilor făcute în perioada internării. Tot la externare pacientul primește cărțile de vizită cu contactele tuturor medicilor din echipa care au tratat cazul său.
Care sunt riscurile operației?
Complicaţiile infecţioase (infecţii ale plăgii, meningită, infecţii pulmonare sau urinare) sunt excepţionale deoarece dispunem de săli de operaţii moderne, cu instalaţii de sterilizare performante şi respectăm protocoale stricte de prevenire a infecţiilor intraspitaliceşti.
Pentru prevenirea complicaţiilor hemoragice (hematoame) folosim materiale speciale care ajută la coagularea sângelui şi, desigur, acordăm o atenţie deosebită timpului de hemostază sub microscopul operator.
În spitalul nostru, riscurile operației se suprapun cu cele prezentate de clinicile de neurochirurgie din lume și se găsesc în literatura de specialitate.
Orice intervenție chirurgicală efectuată sub anestezie generală prezintă un risc anestezic și un risc chirurgical. Riscul anestezic este foarte mic, și apare din cauza faptului că pacientul este adormit și trebuie trezit. În clinica noastră, pacientul este trezit la câteva minute după ce operația s-a terminat.
Prognostic
Care este prognosticul?
La BRAIN Institute tratăm fiecare pacient în mod individual, nu ca pe un caz dintr-o lungă serie. Reuşim astfel să ne concentrăm eforturile pentru a asigura un maxim de confort şi siguranţă pentru pacient şi familia sa. În cele din urmă, scopul nostru este să tratăm un om, nu o boală.
Tratamentul după externare
Firele de sutură sunt resorbabile (la cca 4-6 săptămâni postoperator).
Îngrijirea plăgii presupune badijonarea cu soluţie de Clorhexidina 0,2% sau Betadină 10% de două ori pe zi până la căderea firelor. Legat de baie, se recomandă spălarea bebelușului fără restricţii.