Ce este Neurinomul de acustic (Schwannomul vestibular)
Neurinomul de acustic sau schwannomul vestibular este o tumoră benignă care se dezvoltă din teaca de mielină a unuia dintre nervii vestibulari (nervii care conduc informatii despre echilibru de la urechea interna la creier), din așa-numitele celule Schwann, de aceea denumirea corectă științific este de „schwannom vestibular”. Particularitatea ei este că se dezvoltă într-un spațiu restrâns – fosa craniana posterioara, în contact cu trunchiul cerebral, cerebelul și cu o parte din nervii cranieni, mai ales nervul acustic și facial, dar și nervul trigemen și nervii cranieni inferiori, atunci când ajunge la dimensiuni mari. Crescând, neurinomul de acustic deplasează și comprimă aceste structuri, ceea ce determină simptomatologia specifica.
Schwannomul vestibular este o tumoră rara, insa reprezinta cca 10% din tumorile cerebrale la adulți. Trebuie subliniat caracterul benign al tumorii, care nu invadează formațiunile nervoase învecinate și nu metastazează. O foarte mică parte din neurinoame au caractere de agresivitate histologică, ceea ce poate cauza recidive locale (<1% din cazuri).
CARE SUNT CAUZELE APARIȚIEI NEURINOAMELOR DE ACUSTIC (SCHWANNOAMELOR VESTIBULARE)?
În majoritatea cazurilor nu există o cauză cunoscută de apariție a neurinomului de acustic, fiind vorba de cazuri sporadice, care nu se transmit genetic descendenților. În cadrul diviziunii normale a celulelor Schwann din teaca nervului vestibular se produce o mutație genetică spontana, ce determină înmulțirea necontrolată a acelei celule.
Există un subgrup de neurinoame (5%) care apar în cadrul unei boli genetice care se numește Neurofibromatoză tip 2 și care se caracterizează prin prezența unei mutații pe cromozomul 22. Această mutație determină apariția de neurinoame de acustic (scwannoame vestibulare) bilaterale, neurinoame/schwannoame ale nervilor spinali precum și de alte tumori cerebrale, în special meningioame multiple. Această boală are o transmitere genetică, riscul de transmitere la descendenți fiind de 50%.
SIMPTOME. CUM SE MANIFESTĂ NEURINOMUL DE ACUSTIC (SCHWANNOMUL VESTIBULAR)?
Fiind o tumoră benignă, cu creștere lentă (1-3 mm/an, în medie), neurinomul de acustic evoluează mult timp asimptomatic. Primele manifestări sunt vertijul (datorită afectării nervului vestibular), tinnitusul și diminuarea auzului, în special pentru frecvențele înalte, pe aceeași parte cu tumora. Este important de mentionat faptul ca pierderea auzului este foarte variabila, si se intampla sa avem pacienti cu tumori de 3 mm si cu auz pierdut complet, dar si pacienti cu tumori de 6 cm cu auz complet functional. Pe măsură ce tumora crește, auzul diminuează progresiv până la pierderea totală și pot apărea semne de afectare a altor nervi cranieni: afectarea sensibilității(amorteala) la nivelul hemifeței de aceeasi parte (nervul trigemen), vedere dublă la privirea laterală de aceeași parte (nervul abducens), pareza facială (nervul facial – foarte rar) sau dificultăți la înghițit (nervii glosofaringian și vag). De asemenea, datorită comprimării cerebelului apare o scădere a preciziei mâinii pe partea tumorii și tulburări de echilibru si mers. În fazele avansate, când tumora este foarte mare și comprimă trunchiul cerebral poate perturba circulația lichidului cefalo-rahidian (hidrocefalie), ceea ce determină cefalee (dureri de cap), tulburări de vedere datorita edemului papilar, accentuarea tulburărilor de mers și scăderea performanțelor intelectuale, iar în cazurile severe alterarea stării de conștiență (somnolență, comă).
DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT
Diagnosticul se stabilește prin IRM cerebrala cu substanță de contrast sau, in situatia extrem de rara când nu se poate face RMN, prin CT cerebral cu contrast. Examenul IRM pune în evidență tumora, dimensiunile ei, precum și deplasarea structurilor învecinate (trunchiul cerebral). Neurinomul de acustic captează substanța de contrast, este bine delimitat și are extensie în conductul auditiv intern, pe care il largeste pe masura ce creste in dimensiuni (aparand pe sectiunile axiale IRM ca o ”inghetata la cornet” – un semn descris de radiologi). O secventa IRM foarte utila pentru neurochirurgi este secventa FIESTA, care ii ajuta sa vada mai detaliat, tumora si nervii cranieni implicati. Tot prin IRM se poate pune în evidență hidrocefalia, atunci cand este asociata.
În afară de IRM, este foarte importanta evaluarea complete a nervului acustico-vestibular prin audiograma, care arată gradul de afectare a auzului si functionalitatea auzului restant, probe vestibulare pentru a identifica functionalitatea nervilor vestibulari.
Examenul oftalmologic poate identifica edemul papilar, cauzat de hidrocefalie și hipertensiune intracraniană; de asemenea, oftalmologul poate evalua sit rata o diplopie asociata, sau alte complicatiiale ochiului legate de o pareza faciala sau o tulburare de sensibilitate faciala.
Care sunt opțiunile de tratament?
În prezent există 3 modalități de management pentru neurinomul de acustic:
– urmarire clinica si imagistica (RMN si audiograma annual): pentru tumorile mici, asimptomatice sau pentru tumorile mici care asociaza pierderea complete a auzului.
– rezectie chirurgicală: pentru majoritatea tumorilor simptomatice si pentru tumorile mari, chiar asimptomatice.
-radioterapia tintita de tip Gamma-Knife.
Alegerea între ele trebuie să țină seamă de mai mulți factori: simptomele, varsta, comorbiditatile si preferintele pacientului; gradul de compresie a trunchiului cerebral, daca asociaza sau nu hidrocefalie.
Cum mă pot programa la un consult la Dr. Sergiu Stoica?
Pentru ca suntem contactati zilnica de o multimer de pacienti, majoritatea dintre acestia nefiind pacienti care sa aiba nevoie de o interventie chirurgicala, am stability o metoda de triere a solicitarilor trimise printr-o aplicatie on-line. Astfel, Dr Stoica si echipa dansului evalueaza zilnic cazurile trimise iar pacientii care au nevoie de o interventie chirurgicala vor fi contactati in maxim 24 h pentru programarea consultatiei. Daca patologia nu tine de competenta noastra, pacientul va primi recomandari din partea Dr. Stoica Sergiu, scrise – e-mail sau telefonic prin Dr. Pavel Sebastian, medic rezident neurochirurg.
Aplicatia on-line se poate gasi la urmatorul link – documente.braininstitute.ro, unde este necesar sa incarcati următoarele documente medicale:
- conținutul integral al cd-ului/memory stick- ului cu imaginile RMN efectuat cu substanță de contrast, arhivate în zip sau rar ( investigația să nu fie mai veche de 90 de zile)
- raportul imagistic (interpretarea RMN-ului făcut)
- audiograma/evaluare vestibulara (efectuate recent)
- doar în cazul în care a fost făcută deja o intervenție chirurgicală:
- biletul de externare de la operație
- rezultatul de la laboratorul anatomopatologic
- RMN preoperator
- RMN postoperator
- detalii despre tratamentul oncologic urmat (dacă a fost cazul)
împreună cu informațiile despre:
- debutul afecțiunii,
- cum a evoluat în timp afecțiunea – tot istoricul
- simptomele actuale
- număr de telefon de contact/adresa de e-mail.
Documentele medicale, informațiile despre debutul afecțiunii, istoricul ei, simptomele actuale și numărul de telefon de contact pot fi aduse si personal la BRAIN Institute în strada Tony Bulandra nr.27, sector 2, București, Spitalul Monza, etajul al 5-lea.
Dr. Sergiu Stoica oferă consultații marți, între orele 14.00-16.00, insa pentru cazurile urgente poate oferi o consultatie in orice zi lucratoare. Pentru informatii aditionale, ne puteti contacta telefonic de luni până vineri între orele 9.00-17.00 la numărul de telefon 0219968, pe mail la adresa nch@braininstitute.ro.
Tratamentul neurinomului de acustic la BRAIN institute
Neurinoamele de acustic sunt tratate chirurgical la BRAIN Institute, Dr Stoica operand aceste tumori printr-un abord minim-invaziv retrosigmoidian. Acest abord presupune doar o incizie mica în spatele urechii, părul fiind îndepărtat doar de-a lungul inciziei. Echipamentul obligatoriu constă în microscop operator, neuromonitorizare (pentru nervul facial, nervul trigemen si nervii glosofaringian/vag) și aspiratorul ultrasonic. În funcție de dimensiunea tumorii, operația poate fi mai lungă sau mai scurtă, mergând de la 2-3h pentru neurinoamele de dimensiuni medii pana la 5-6h in cazul tumorilor mai complexe. Neurinoamele sunt tumori complexe, iar neurochirurgul care le trateaza trebuie sa fie supraspecializat in acest tip de patologie,
O importanţă fundamentală pentru succesul operaţiei o are monitorizarea nervilor cranieni – îndeosebi a nervului facial (care se ocupa de mimica fetei, inchiderea ochiului si lacrimatie), pentru obţinerea unui bun rezultat chirurgical. Datorită tumorii, aceşti nervi sunt întinşi şi deformaţi astfel încât fără neurostimulator ei sunt imposibil de identificat; chiar şi în cele mai bune mâini operatorii riscul unei pareze faciale permanente sau al pierderii auzului este considerabil fără neuromonitorizare. Dintre cei doi nervi, facialul este mai bine identificat şi monitorizat, fiind un nerv motor. Pentru nervul auditiv eficienţa acestei tehnici este mai redusă. Se mai pot monitoriza de asemenea fibrele motorii ale nervului trigemen (care se ocupa de masticatie), nervii cranieni inferiori care se ocupa de deglutitie, fonatie, miscarile capului, gatului si limbii.
In general, atunci cand neurinoamele asociaza hidrocefalie secundara, aceasta se rezolva doar prin rezectia formatiunii tumorale. Sunt foarte rare cazurile in care este necesara o interventie separata pentru montarea unui sistem de drenaj a lichidului cefalo-rahidian.
ABORDAREA MULTIDISCIPLINARĂ
Credem că cele mai bune rezultate se obțin prin munca în echipă. Medicina modernă se bazează pe această noțiune, de muncă în echipă, de tratament multidisciplinar. Epoca în care un pacient înseamnă o boală, un doctor, și o operație a apus de mult; în zilele noastre, operația este doar o verigă dintr-un lanț întreg de gesturi și proceduri diagnostice și terapeutice al cărui scop este salvarea sau îmbunătățirea vieții pacientului.
Punând pacientul în centrul preocupărilor noastre, este firesc să adunăm pentru fiecare caz în parte o echipă de specialiști din variate domenii medicale care își aduc, cu toții, contribuția la rezultatul final. Se creează astfel adevărate parteneriate strategice, prin care încercăm să acoperim cât mai complet întregul spectru de patologii cu implicare neurochirurgicală și să răspundem tuturor nevoilor pacienților.
Colaborăm cu medici din toate specialitățile medicale și chirurgicale, în funcție de caz, însă unele dintre aceste colaborări sunt deosebit de importante și, de aceea, le-am denumit parteneriate strategice.
AM ACCEPTAT INTERVENȚIA CHIRURGICALĂ. CE SE ÎNTÂMPLĂ ACUM? ÎNAINTE DE INTERNARE
Dupa discutia cu Dr Sergiu Stoica, in situatia in care s-a decis ca este necesara o interventie chirurgicala, iar pacientul isi doreste ca interventia sa aiba loc in clinica noastra, va aranja toate detaliile urmatoare impreuna cu Dna Camelia Barbu, director operational in cadrul Brain Institute.
Pacientul va primi informatii detaliate legate de costurile intervenției și ale investigațiilor preoperatorii, costul efectuarii testului pentru Covid 19 si modalitățile de plată. Ulterior, veti stabili impreuna o data potrivita pentru interventia chirurgicala si pentru investigatiile preoperatorii.
Pacientul va informa echipa BRAIN Institute dacă urmează tratament cu anticoagulant sau antiagregant plachetar, acest tratament necesitand a fi oprit cu cel putin 5 zile înainte de data stabilită pentru intervenție.
Cu 2 zile inaintea intervenției se vor face analizele și investigațiile preoperatorii: EKG, radiografie toracica, analize de sange și daca este cazul, investigații cardiologice, sau care tin de alte specialitati, in functie de problemele de sanitate associate: Oftalmologie, Neurologie, ORL, Pneumologie, iar uneori o noua examinare RMN daca examinarea precedenta nu este una recenta sau nu este compatibila cu platforma noastra de Neuronavigatie.
INTERNAREA
Pacientul este internat in ziua premergatoare operației. Durata medie de internare este de 5 zile (4 nopți). Pentru internare pacientul va aduce:
- biletul de trimitere de la medicul de familie,
- cardul de sănătate,
- cartea de identitate,
- tot dosarul medical,
- adeverința de salariat pentru cei care au nevoie de concediu medical,
- haine de schimb,
- produse de igienă personală,
- medicamentele pentru alte afecțiuni, dacă este cazul.
Dupa internare, pacientul va avea de completat consimtamintele pentru anestezie si interventia chirurgicala, chestionarul preanestezic si va avea loc de asemenea si consultul preanestezic, dupa revizuirea de catre Dr Anca Visan a intregului set de investigatii medicale. Ulterior va avea loc si o evaluare Neurologica detaliata efectuata de catre unul dintre medicii rezidenti (Dr Sebastian Pavel, Dr Toma Bichir), iar pacientul va primi ultimele lamuriri legate de interventia chirurgicala.
INTERVENȚIA
Pacientul este rugat să nu mai mănânce și să nu mai bea nimic după miezul nopții. Știm foarte bine că există un anumit nivel de anxietate și nu trebuie decât să fim anunțați; putem găsi o soluție la această anxietate, normală de altfel înaintea oricărei operații.
Dimineața, pacientul este condus în sala de operații de către o asistentă medicală. Apoi, va fi adormit de către anestezist în sala de operatii. Echipa chirurgicală va începe poziționarea pacientului pe masă și instalarea câmpurilor operatorii. Pacientul este așezat în poziția anatomică cea mai eficientă pentru chirurg. Poziționarea pacientului ține cont și de confortul acestuia, chiar dacă este adormit, astfel încât la trezire să nu prezinte niciun disconfort datorat așezării neadecvate pe masa de operații – escare, întinderi musculare, amorțeli etc.
Cea mai mare parte a adenoamelor hipofizare sunt operate endonazal endoscopic. Un endoscop este introdus printr-o nară și, cu ajutorul instrumentelor specifice pentru endoscopie, se realizează de către chirurgul ORL (specialistul care cunoaște cel mai bine cavitatea nazală) abordul chirurgical până la nivelul tumorii. O dată ajunși cu disecția la nivelul tumorii, neurochirurgul continuă intervenția chirurgicală și realizează excizia adenomului în limitele de siguranță permise de anatomia fiecărui caz.
În cazul adenoamelor foarte mari, poate fi propusă o intervenție transcraniană; aceasta va fi minim invazivă, realizându-se minicraniotomii pentru abordul tumorii.
Oricare ar fi soluțiile propuse, echipa noastră folosește atât tehnologie de ultimă generație, cât și tehnici operatorii minim invazive –învățate de neurochirurgii noștri în clinici de renume din lume, pe parcursul a ani de zile.
CE SE ÎNTÂMPLĂ DUPĂ INTERVENȚIA CHIRURGICALĂ?
- După operație, pacientul este trezit în sala de operații, și apoi monitorizat în secția de terapie intensivă până a doua zi. Medicul va suna familia după intervenție pentru a discuta detalii despre intervenție. Familia pacientului va fi informată telefonic de evoluția după intervenție a pacientului pe toată perioada internării. Pacientul poate primi vizita aparținătorului internat cu el chiar și în secția de terapie intensivă, însă acestea vor fi limitate pentru siguranța și confortul pacientului, precum și a echipei medicale.
- După finalizarea intervenției, echipa BRAIN Institute se va trimite fragmentelor de țesut prelevate in timpul intervenției către laboratorul de anatomie patologică pentru efectuarea biopsiei.
- A doua zi după intervenție, pacientul este transferat pe secție. Și tot a doua zi va fi efectuat RMN-ul postoperator.
- Deoarece intervenția este minim invazivă, timpul de spitalizare este redus, acesta va putea fi externat în decurs de două sau trei zile după operație.
- Pentru câteva zile, pacientul va avea senzația de jenă la respirația pe nas, asemănătoare cu cea din timpul unei răceli. Această senzație se ameliorează cu fiecare zi, și nu reprezintă un motiv de îngrijorare.
- Pacientul va fi reevaluat de către endocrinolog, care va verifica din nou funcția hipofizară.
EXTERNAREA
La momentul externării pacientul primește biletul de externare, cu toate detaliile despre intervenția efectuată, medicația primită în timpul internării și medicația recomandată pentru perioada următoare, dosarul medical adus la internare, completat de cd-ul rmrn-ului făcut a doua zi după intervenție, rezultatele analizelor și investigațiilor făcute în perioada internării. Tot la externare pacientul primește cărțile de vizită cu contactele tuturor medicilor din echipa care a tratat cazul său.
Care sunt riscurile operației?
- Principalele riscuri chirurgicale țin de nervul auditiv și facial. La pacienții cu auz prezent, funcțional, avem un risc de pierdere a auzului proporțional cu dimensiunea tumorii. La fel, pentru nervul facial, există un risc de afectare tranzitorie sau permanentă, de asemenea proporțional cu dimensiunile tumorii. La circa 10% din pacienți putem avea la sfârşitul operaţiei un grad de pareză facială tranzitorie, care se remite în urmatoarele saptamani, și care se datorează faptului că nervul facial a fost foarte întins, subțire și sensibil la manipularea chirurgicală. Pareza facială completă este foarte rară.
- Alte complicații, rare, includ tulburări de sensibilitate facială datorită afectării nervului trigemen, tulburări de deglutiție (nervii glosofaringian și vag) sau hidrocefalie care necesită un drenaj. În experienţa noastră, însă acestea sunt excepţionale.
Prognostic
- Prognosticul vital este bun, neurinomul de acustic fiind o tumoră benignă, care recidivează doar în cazuri excepționale, in situatia unei rezectii incomplete. Recidiva tumora se poate reopera sau se poate trata cu Gamma-Knife.
Dacă auzul este deja pierdut sau foarte mult afectat, recuperarea nu se mai produce, insa pacientii reusesc sa compenseze destul de bine cu urechea sanatoasa. Vertijul si problemele de echilibru se rezolva in primele luni postoperator, ca si asimetria faciala si amortelile faciale. Tinnitusul este ultimul care dispare, putand dura chiar si 1 an si jumatate postoperator.
Urmărire
- Primul consult după externare este la 3 luni, cand se evalueaza starea clinica, functia auditive/vestibulara. Ulterior, primul control RMN la 6 luni, apoi la un an și anual in primii 5 ani postoperator. Dacă există resturi tumorale, urmărirea imagistica va fi la intervale mai scurte (6 luni). În cazul în care se constată creșterea tumorii restante, se poate reinterveni chirurgical sau prin GK.
- Reluarea activităţii profesionale se poate face după 5-6 săptămâni, sau mai târziu dacă aceasta presupune eforturi fizice.
- Pentru informatii suplimentare in limba engleza puteti consulta site-ul: https://www.anausa.org/